Die Progressive Supranukleäre Blickparese (PSP)

Die Progressive Supranukleäre Blickparese ist eine seltene Erkrankung, bei der die betroffenen Patienten ein Parkinson Syndrom mit frühzeitiger Fallneigung, Sprech- und Schluckstörungen sowie Einschränkungen der geistigem Leistungsfähigkeit entwickeln.

Sehr charakteristisch für die PSP ist die fortschreitende Einschränkung der Augenbewegungen, zunächst in der vertikalen, später auch in der horizontalen Ebene. Dieser Augen-Symptomatik verdankt die Krankheit ihren Namen (Progressive Blickparese = fortschreitende Blicklähmung).

Die Störungen im Gehirn der Patienten erfassen weitreichendere Areale und schreiten rascher fort als bei der Parkinson Krankheit.

Die Patienten verbessern sich bedingt unter Therapie mit Levodopa. Insbesondere die Augenbewegungsstörung, Fallneigung und Schluckstörung brauchen spezifischere medizinische Betreuung.

Multisystematrophie (MSA)

Die Multisystematrophie ist ein komplexes Krankheitsbild, das neben den klassischen Parkinson Symptomen zusätzlich Störungen des Kleinhirns und Störungen des autonomen Nervensystems im frühen Krankheitsverlauf aufweist. Im Unterschied zur Parkinson Krankheit treten die Leitsymptome relativ symmetrisch am Körper auf und schreiten rascher fort.

Zu den wichtigsten zusätzlichen Symptomen zählen:

  • Ataxie: Koordinationsstörung, die Körperhaltung, das Gehen, das Stehen sowie die Bewegung der Extremitäten beeinträchtigt.
  • Dysautonomie: Störungen des autonomen Nervensystems, die sich bereits im frühen Krankheitsverlauf durch Inkontinenz, Erektionsstörungen oder Kreislaufstörungen (z.B. Schwarzwerden vor Augen beim Aufstehen) äußern.
  • Pyramidenbahnschädigung: Spastische Schwäche mit gesteigerten Reflexen
  • Posturale Instabilität: Im frühen Stadium auftretende Haltungsinstabilität mit Stürzen.

Je nach dem, welche Störung im Vordergrund steht, werden zwei Verlaufsformen unterschieden: die MSA-C (Kleinhirn Typ = cerebellärer Typ) und MSA-P (Parkinson-Typ).

Die motorischen Einschränkungen verbessern sich bedingt unter einer Therapie mit L-Dopa. Die Störungen des autonomen Nervensystems bedürfen gezielter, individueller Therapie.

Die Corticobasale Degeneration (CBD)

Bei der Corticobasalen Degeneration kommt es zusätzlich zu den Symptomen der Parkinson Erkrankung zu Störungen der Funktionen der Hirnrinde.

Dies äußert sich besonders in einer Störung der Planung und Durchführung von Bewegungen (Apraxie) oder einem Fremdheitsgefühl einer Extremität (Alien Limb-Phänomen). Weiterhin können u.a. Muskelzuckungen (Myokloni) und Verkrampfungen (Dystonie) sowie Schluckstörungen (Dysphagie) auftreten.

Die komplexen motorischen Beschwerden bedürfen gezielter und individuell abgestimmter Therapie.

Die Demenz mit Lewy-Körperchen (DLB)

Die Demenz mit Lewy-Körperchen, auch Demenz mit Lewy-Bodies (DLB) genannt, erhielt Ihren Namen nach den mikroskopischen Eiweiß-Ablagerungen in geschädigten Nervenzellen, den sogenannten Lewy-Körperchen. Diese Erkrankung führt sowohl zu einem Parkinson-Syndrom als auch einer Einschränkung der geistigen Leistungsfähigkeit (Demenz).

Charakteristisch sind starke Schwankungen der Symptomatik. An manchen Tagen können die Betroffenen völlig gesund wirken, an anderen schwer beeinträchtigt. Das Reaktionsvermögen ist stark verlangsamt. Häufig leiden die betroffenen Menschen auch an optischen Halluzinationen.

Die körperlichen Beschwerden ähneln der klassischen Parkinson Krankheit:

  • Bewegungsverlangsamung (Bradykinese, Hypokinese, Akinese)
  • Muskelsteife (Rigor)
  • Haltungsinstabilität (posturale Instabilität)
  • Das Zittern in Ruhe (Ruhetremor), besonders an Händen oder Kopf, tritt dabei seltener auf.

Hinzu kommen folgende Symptome:

  • Einschränkung der geistigen Leistungsfähigkeit (Demenz)
  • Optische Halluzinationen
  • vorübergehende Bewusstseinsstörungen / Ohnmachten von wenigen Sekunden Dauer (Synkopen)
  • Überempfindlichkeit gegenüber Neuroleptika
  • auffälliger Harndrang
  • starke körperliche Bewegung während des Schlafs
  • Schlafstörungen
  • Depressionen

Die Therapie der DLB muss insbesondere auf eine ausgeglichene Besserung der motorischen und geistigen Funktionsstörungen achten.